A Tolosa-Hunt szindróma (THS) egy rendkívül ritka neurologiai betegség, amely hirtelen, rendkívül erős fejfájást okoz, gyakran az egyik szem körüli területet érintve.
A THS az agyidegeket érintő gyulladásos folyamatok következménye, amelyek a koponya alapján található cavernous sinusban vagy a felső szemgödri hasadékban (superior orbital fissurában) helyezkednek el.
A szemgödri hasadék egy rés a koponya szemüregében (orbitában), amely az agyüreg (cranium) és a szemüreg közötti kapcsolatot biztosítja. Ez a hasadék biztosítja az idegeken keresztül az információ, illetve az ereken keresztül a vér áramlását az agy és a szem között.
Négy fontos cranialis ideg halad át a superior orbital fissuran: az oculomotorius (III.), a trochlearis (IV.), az abducens (VI.) és az első ágú trigeminus (V1). Ezek az idegek irányítják a szemmozgást, az érzékelést az arc egy részén és a szemhéjak mozgását.
A Tolosa-Hunt szindróma esetén a gyulladás a superior orbital fissurát körülvevő szövetekben alakul ki, ami a fent említett idegek működését zavarhatja. Ez a fájdalom és a szemmozgás korlátozottságának tüneteihez vezethet. A gyulladásos folyamatok eredményeként kialakulhat ödéma (szöveti duzzanat) és granulomatosus szövetképződés.
Az ödéma a folyadék felhalmozódásából adódó duzzanat, ami a gyulladásos válasz része. A gyulladás során a szövetekben lévő kapillárisok (véredények) áteresztőbbé válnak, és több folyadék jut a szövetekbe, ami ödémához vezet.
A granuloma egy kis, gömb alakú gyulladásos szövet, amely akkor alakul ki, amikor a szervezet megpróbál izolálni és bekeríteni egy idegen anyagot, amit nem tud eltávolítani. A granulomák gyakran makrofágokból (a gyulladásban részt vevő fehérvérsejtek típusa) és más sejtekből állnak.
Bár a szindróma pontos oka nem ismert, feltételezhető, hogy az immunrendszer túlzott reakciója áll a háttérben, amely károsítja a saját szöveteit, azaz autoimmun betegségként működhet.
Tünetek
A Tolosa-Hunt szindróma legjellemzőbb tünete a hirtelen kezdődő, súlyos fejfájás, amely az arcon vagy a szemek körül jelentkezik. Ez a fejfájás gyakran egyoldalú. Egyéb tünetek a következők lehetnek:
Diagnózis
A THS diagnózisa a beteg tüneteinek és anamnézisének, valamint az MRI (mágneses rezonancia képalkotó) vizsgálat alapján történik, amely segíthet kimutatni a gyulladásos változásokat. A diagnózis gyakran kizárásos alapon történik, amikor más potenciális okokat, mint például daganatokat, fertőzéseket vagy érrendszeri betegségeket, kizártak.
Kezelés
A Tolosa-Hunt szindróma kezelése általában kortikoszteroidok alkalmazását foglalja magában, amelyek gyulladáscsökkentő hatásúak. Ezek a gyógyszerek gyakran jelentős és gyors javulást eredményeznek a tünetekben. Azonban néhány esetben a tünetek visszatérhetnek, amikor a gyógyszeradagot csökkentik vagy abbahagyják a kezelést, ezért az orvosoknak gondosan kell figyelemmel kísérniük a beteg állapotát.
Kockázati tényezők és hosszú távú kilátások
A Tolosa-Hunt szindróma kialakulásának specifikus kockázati tényezői nem ismertek. Tekintettel arra, hogy ritka betegség, a kutatók még nem tudták meghatározni, hogy milyen tényezők növelik előfordulását. A szindróma minden korosztályban előfordulhat, férfiaknál és nőknél egyaránt.
A Tolosa-Hunt szindróma hosszú távú kilátásai általában jók. A betegség jellemzően jól reagál a kortikoszteroid kezelésre, és a tünetek gyakran néhány napon belül jelentősen javulnak.
Néhány betegnél a THS tünetei a kezelés ellenére hosszabb ideig tartanak, vagy visszatérnek. Ezekben az esetekben hosszabb távú kortikoszteroid kezelésre vagy immunszuppresszív gyógyszerekre lehet szükség.
Feketéné Radó Barbara
dietetikus, egészségügyi tanár MSc
Hivatkozás jegyzék
Kline LB, Hoyt WF. "The Tolosa-Hunt syndrome." Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. 2001; 71: 577-582.
Naderi A, Ahmadi MA, Esmaeli B. Tolosa Hunt Syndrome. In: NORD Guide to Rare Disorders. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins; 2003:664.
Tolosa-Hunt syndrome. National Organization for Rare Disorders (NORD). Last updated: June 14, 2018 Tolosa Hunt Syndrome - Symptoms, Causes, Treatment | NORD (rarediseases.org)
Yuliati A, Rajamani K. Tolosa-Hunt Syndrome. Neurohospitalist. 2018 Apr;8(2):104-105. doi: 10.1177/1941874417714147. Epub 2017 Jun 13. PMID: 29623162; PMCID: PMC5882006.
Kline LB, Hoyt WF. The Tolosa-Hunt syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001 Nov;71(5):577-82. doi: 10.1136/jnnp.71.5.577. PMID: 11606665; PMCID: PMC1737614.
